La maladieLe diagnosticThérapeutiquesImpacts de la maladie

La démence vasculaire se définit par une altération du fonctionnement cognitif dont la cause est attribuée à des lésions vasculaires cérébrales. La lésion vasculaire peut être ischémique (infarctus cérébral lié à une occlusion artérielle) ou hémorragique, multiple ou unique située dans une zone stratégique pour le fonctionnement cognitif.

La démence vasculaire se caractérise par des troubles  de la mémoire moins sévères que dans la maladie d’Alzheimer (classiquement améliorés par la présence d’indices), un manque d’initiative, des difficultés d’organisation, de planification, un ralentissement du fonctionnement cognitif. Les troubles du comportement sont fréquents avec une irritabilité, une impulsivité et une labilité émotionnelle. Le début des troubles peut correspondre à la survenue d’un accident vasculaire cérébral , avec une évolution par à-coups. Toutefois, des formes plus insidieuses et progressives peuvent exister rendant le diagnostic plus difficile.

Certaines démences vasculaires touchent préférentiellement les sujets jeunes, surtout lorsqu’une origine génétique est en cause. Le CADASIL (acronyme de Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), lié à une mutation sur le gène NOTCH3, associe des accidents vasculaires cérébraux de petite taille à répétition, avec une migraine et des

troubles psychiatriques. Certains aspects sont très évocateurs sur l’IRM encéphalique, et le diagnostic peut être confirmé par la recherche de la mutation génétique. D’autres mutations génétiques plus rares peuvent entraîner des accidents vasculaires chez les sujets jeunes (maladie de Fabry, syndrome de Marfan, homocystinurie,…).

Le diagnostic est évoqué devant des antécédents de  facteurs de risques vasculaires (hypertension artérielle, diabète, hypercholestérolémie), la présence de signes cliniques à l’examen neurologique et de lésions vasculaires significatives sur l’imagerie cérébrale. La mise en évidence de ces lésions justifie souvent la réalisation d’un bilan cardio-vasculaire complémentaire.

L’association entre lésions cérébro-vasculaires et lésions dégénératives de type maladie d’Alzheimer est possible. On parle alors de démence mixte. Toutefois, la part respective des deux processus pathologiques est souvent difficile à évaluer et, est plus fréquente chez les sujets âgés.

Il n’existe pas encore de traitement spécifique des démences vasculaires. La prise en charge actuelle consiste à un contrôle strict des facteurs de risques cardio-vasculaires (hypertension, diabète, cholestérol).

Les troubles du comportement et de l’humeur peuvent également bénéficier d’une thérapeutique adaptée.

Le retentissement sur l’entourage des patients avec une démence vasculaire est souvent plus sévère que celui des patients avec une maladie d’Alzheimer au stade de début. L’apathie et le manque d’initiative nécessitent une incitation régulière pour les tâches courantes de la vie quotidienne. Les troubles du comportement sont parfois sources de tension familiale et de refus de soins.

Les mesures de soutien aux aidants, les plateformes de répit et les services d’aide à domicile sont dans ce cadre essentiel.